Spør hematologen

– Når du stadig har anfall av helvetesild tyder det på at ditt immunsystem ikke lager
antistoffer som beskytter deg mot helvetesild. I den situasjonen er det naturlig å tenke seg
at ditt immunsystem heller ikke vil reagere på vaksinen. Vi regner med at infeksjon er den
beste vaksinen. Jeg er nok derfor enig med din lege om dette. Det er likevel ikke så lett å
forutse alle effekter, og det kan være verdt at din lege sjekker dette nærmere hos
vaksineeksperter hvis dette er en stor plage.

– Ja, immunapparatet kan endre seg etter allogen stamcelletransplantasjon. Husk at du får et helt nytt immunapparat fra en annen person. Det er eksempler på at det oppstår nye
allergier som kommer fra giver av benmarg. Vi kan også tenke oss at det kan oppstå
mistilpasninger som gir svakheter i det nye immunapparatet selv om alt annet ser fint ut. Det er heller ikke noe i veien for at slikt kan rette seg etter hvert som tiden går. Alt i alt høres det likevel ut som behandlingen har vært vellykket.

– Nei, det er ingen vanlige kostråd som påvirker produksjonen av røde blodceller. Det
hender at pasienter med PV og tapping får jernmangel og dette vil faktisk holde
produksjonen av røde celler nede uten tapping. Men vi prøver ikke aktivt å lage jernmangel så jeg vil ikke anbefale dette som et kostråd. Hvis dette skulle oppstå på grunn av tappingene, kan man imidlertid unnlate å gi jerntabletter. Dette er ikke farlig eller
ubehagelig.

– Ubehandlet PV har økt forekomst av blodpropp på venesiden og arteriesiden. Av og til
oppdages sykdommen på grunn av en slik hendelse. Når sykdommen er under behandling
med normale blodverdier blir imidlertid denne risikoen borte og det er ikke nødvendig å ta spesielle forholdsregler. Dette gjelder også for lange flyreiser som gir en liten økt risiko for blodpropp. En normal og enkel forholdsregel i denne situasjonen er å ta en tur i midtgangen en gang i timen.

– Lymfekreft er kreft i lymfekjertlene, som er en del av blodsystemet. Lymfekreft er sterkt i slekt med blodkreftsykdommene og regnes av og til som en av disse, men oftest regnes de
som en egen gruppe. I Norge behandles de på kreftavdelingene og noen steder på en felles
avdeling for blodkreft og lymfekreft.

– Det viktigste med KML (kronisk myelogen leukemi) er at det har blitt en sykdom med veldig gode utsikter. Behandlingen virker bra hos 90-95% av de som har denne sykdommen, og man kan da regne med å bli helbredet. Noen kan slutte med tablettene, men noen må også fortsette. Et problem som kan dukke opp, er bivirkninger av medisinen. Dette kan føre til man må bytte medisin. Det fins i alt 5 medikamenter som kan brukes. Et annet problem er at sykdommen kan komme tilbake, men da er det god mulighet for at en av de andre medisinene virker. Alt i alt lyse utsikter.

– Kronisk myelogen leukemi (KML) og Waldenstrøm er helt forskjellige sykdommer som får helt forskjellig behandling. Den eneste likheten er at de begge er kreftsykdommer i
benmarg/blod . Waldenstrøms sykdom sitter også i lymfekjertlene.

– Det er ikke riktig å si at KLL er arvelig. Det er imidlertid også riktig å si at det en viss opphopning av KLL og andre beslektede B-cellesykdommer i familien til en som har fått påvist sykdommen. Hva er forskjellen?

Når vi snakker om arvelig, tenker vi på en mye større opphopning enn det vi ser ved KLL. Det vil da dreie seg om en kjent mutasjon eller annen endring av DNA som det kan testes for, og som kan forutsi hvem som får eller har høy risiko for å få sykdommen. Sykdommen gjenfinnes i flere direkte nedadstigende slektledd. Vi snakker også om dominant eller reccesiv arvegang. Det første betyr at det er tilstrekkelig å arve anlegget for å få sykdommen fra en av foreldrene. Det siste betyr at arveanlegget må arves fra både mor og far, hvis ikke blir man bare bærer av anlegget, men blir ikke selv syk. Så langt generelt om arvelige sykdommer.

Opphopning ved KLL er mye svakere og er typisk for en sammensatt (polygen) arv hvor flere faktorer som man ikke her helt oversikt over, spiller inn. Det er ikke mulig å teste spesifikt for denne risikoen. Selv om risikoen er forøket og kan til og med karakteriseres som høy i noen diskusjoner innen genetikk, vil jeg si at den er altfor svak til at man skal ta praktiske konsekvenser av dette. Selv om arv er inne i bildet, sier vi aldri til pasienter at sykdommen er arvelig eller at slektninger skal teste seg med jevne mellomrom. Vi kan si at det er en viss opphopning, men folk oppfatter ordet arvelig som mye sterkere, og det blir misvisende her.

La meg ta et eksempel. Det var 367 nye tilfelle av KLL i Norge i 2017. Det tilsvarer 7,0 nye tilfelle pr 100 000 innbyggere. La oss si at risikoen er 3-doblet hvis man har et tilfelle i familien (dette avhenger også av alder). Da er risikoen 21 pr 100 000 eller 2,1 pr 10 000 innbyggere. Vi kan vel være enige om at man skal ha stor uflaks om man skal bli en av de to som får sykdommen blant 10 000 personer. Selv om 10-årsrikoen er 10 ganger høyere blir det lavt.

Mitt råd er å ikke tenke så mye på dette. Det er fortsatt liten risiko for å få sykdommen og ikke nødvendig å teste seg rutinemessig. Jeg kan også legge til at ved KLL er tidlig diagnostikk og tidlig behandling ikke viktig. De fleste pasientene som blir diagnostisert venter mange år før behandling starter opp.

– Hvis også din tante er på farssiden, kan det se ut som dere kan ha et anlegg for dette. Det er en spesialoppgave å finne mer om dette. Dette skjer ved en avdeling for genetisk veiledning. Fremgangsmåten er å kontakte fastlegen din som så må henvise deg til en slik avdeling som finnes ved universitetssykehusene i Norge. En slik utredning vil kunne gi svar på om dere har et arvelig anlegg i familien, og om du har arvet dette.

Det er ikke alltid at svarene er helt klare, og en slik utredning kan også føre med seg en del usikkerhet. Det kan være lurt å tenke gjennom dette og diskutere det med fastlegen før dere eventuelt setter i gang en slik utredning.

– Det er riktig at denne og lignende sykdommer har en viss overhyppighet hos andre familiemedlemmer. Dette er likevel ikke så sterkt at vi sier at sykdommen er arvelig, og vi har ikke anbefalt en systematisk oppfølging av familiemedlemmer. KLL er en sykdom i eldre aldersgrupper , og halvparten av de som får diagnosen er 70 år eller eldre. Den forekommer så å si ikke under 30 år.

I tillegg er det slik at de fleste som får diagnosen ikke trenger behandling de første årene, men blir fulgt uten. Det er faktisk slik at tidlig behandling ikke bedrer prognosen. Disse spesielle og godartete trekkene ved sykdommen gjør at det ikke er nødvendig med systematisk undersøkelse av familiemedlemmer.

På den annen side er det ingenting i veien for å få sjekket dette hos fastlege hvis man er engstelig for sykdommen eller tenker mye på dette. Det gjøres ved en enkel blodprøve.

– MGUS registreres ikke som en kreftsykdom. Den gir likevel en økt risiko for å få myelomatose som du nevner. Risikoen er cirka 1 prosent per år. Det vil si at risikoen for å få dette frem til 60 år er 20 prosent når du er 40 år i dag. Men sjansen for å få det første året er bare 1 prosent.

Denne risikoen kan vurderes litt forskjellig. Risikoen er jo mye økt i forhold til ikke å ha MGUS, men den er lav for hvert år fremover.

Det fins dessverre ingen måte å bremse denne utviklingen på. Det beste man kan gjøre er å følge det med kontroller som varierer fra fire ganger i året til en gang i året. Det er vanlig å starte med fire ganger og redusere hvis det ligger helt stabilt de første årene. Det er også et poeng at du tar kontakt med fastlegen hvis du får symptomer som slapphet, smerter eller annet.

– Flere medikamenter som velcade og thalidomid kan gi polynevropati, mens revlimid ikke er kjent for dette. Både myelomatose og MGUS kan også gi dette uten at medikamenter er inne i bildet, og det er kanskje det som er mest sannsynlig for din far. Det viktigste i en slik situasjon er å utelukke at medikament kan være årsaken, det vil si å slutte med medisiner som kan mistenkes for dette. Det er viktig å utelukke også B-vitamin mangel. Dessverre er det ingen god behandling for polynevropati når man ikke finner noen årsak. Har han blitt undersøkt av nevrolog?

– Kjølehette kan brukes ved noen kreftformer og kan redusere hårtap. Ved myelomatose har det ikke blitt brukt i Norge, og det har aldri vært noe tema i det internasjonale fagmiljøet. Hvorfor ikke? Forklaringen er enkel. Hovedgrunnen er at kjølehette vil kjøle ned benmargen som er i skallen, og dette kan redusere effekten av kreftmedisinen i området. Skallen er faktisk et område hvor vi ofte ser ødeleggelser av skjelettet ved myelomatose. Selv om vi ikke ser slike ødeleggelser, vil kreftcellene sitte i benmargen i dette området. Det er viktig at kreftmedisinen når frem til kreftcellene. Jeg vil derfor fraråde å bruke kjølehette ved behandling av myelomatose.

– Ja, andel av cellene som har JAK2-mutasjonen (%) er det samme som «allele burden».

Et allel er en DNA-sekvens som tilsvarer et gen. Et gen er utgangspunktet for produksjon av at protein som gjør at vi utvikler en spesiell egenskap, for eksempel brune øyne. Mange egenskaper har en mer sammensatt bakgrunn. JAK2 er en forkortelse for Januskinase 2 som er et normalt gen som koder for produksjon av en spesiell kinase, januskinase 2 (vi har ca 600 forskjellige kinaser i kroppen). Mutasjon V617F i JAK2 forekommer typisk hos 90 prosent av pasienter med PV og i noe lavere andel hos pasienter med essensiell trombocytose og myelofibrose som er beslektede sykdommer.
Hos deg har under 10 prosent av de aktuelle cellene denne mutasjonen, og dette er et relativt lavt tall. Den viktigste informasjonen vi får av denne undersøkelsen er ikke hvor mange prosent som har mutasjonen, men at den i det hele tatt er tilstede. Mutasjonen ble oppdaget i 2005 og gjorde at diagnostikken av pasienter som hadde høy blodverdi, ble sikrere. Hvis JAK2 mutasjon er tilstede får pasienter med forhøyet blodverdi diagnosen polycytemia vera (PV). Det har ikke så stor betydning om prosent-tallet er høyt eller lavt. Dette gjør liten forskjell på hvorledes sykdommen oppfører seg.

- Ja, det er lurt av deg å ta vaksinen. Vaksinen har ingen spesielle bivirkninger hos folk som har et svekket immunapparat. Alle vaksiner virker ved å "lure" immunsystemet til å bekjempe viruset som vaksinen er laget for. Vaksinen er derfor avhengig et godt fungerende immunapparat for å virke bra. Det verste som kan skje ved svekkelse av immunapparatet, er at vaksinen ikke virker så godt som den skal. Ved Waldenstrøm i tidlig fase fungerer immunapparatet imidlertid godt nok til at vaksinen fungerer bra.

– Alle hematologer i Norge utreder og behandler pasienter med MPN- sykdommer. Det kan nok være noen sentra i utlandet og i Norge som har spesiell interesse for essensiell trombocytose (ET), men det er ikke formalisert som noen egen spesialitet. Utredning og behandling av ET i Norge foregår etter internasjonal standard ved alle Avdelinger for blodsykdommer.

– Det er ikke kommet noen helt nye medisiner mot denne sykdommen. Den siste som kom for noen år siden var Jakavi som er en tablett som hemmer et enzym i kroppen (januskinase, JAK). Det kan brukes når medikamenter som Hydroksyurea ikke virker. Behandlingen av polycytemia vera består av flere trinn. Først brukes årelating for å få ned blodverdien og i tillegg oftest salicylat, for eksempel Albyl E. Hvis det er ytterligere behov startes det gjerne opp med Hydroksyurea eller Hydrea som fortsatt er den beste medisinen. Men denne passer ikke for alle selv om den vanligvis har lite bivirkninger. Det kan også hende at den virker dårlig eller at det har blitt resistens. Da kan Jakavi være en nyttig medisin. Interferon alfa er også en medisin som kan brukes ved polycytemi vera, men dette er en sprøyte som settes i huden og er derfor mer brysom.

– Hårtap står ikke på bivirkningslisten til Revlimid. Det er heller ikke min erfaring etter å ha brukt denne medisinen til mange pasienter.

– Polycytemia vera (PV) er en «snill» kreftsykdom som du kan leve lenge med. Det gjelder også etter at du har startet med en medisin i tillegg til Albyl E. Dette er ikke begynnelsen på slutten. Interferon brukes til pasienter som er under 60 år. Det er en god medisin, men kan gi en del bivirkninger som gjør at pasienter må slutte. Det må vurderes etter hvert, og du må ta det opp med behandlende lege. Pasienter over 60 år bruker tabletten Hydroxyurea (Hydrea). Grunnen til denne aldersgrensen er at medisinen har litt økt tendens til å gi andre kreftsykdommer. Dette tar tid slik at pasienter ikke rekker å utvikle en ny kreftsykdom når de starter i høyere alder. Grensen på 60 år er satt skjønnsmessig og kan godt flyttes på. Dette kan være et alternativ for deg, men med den risikoen jeg nevnte. Det er ingen grunn til å fortvile over situasjonen. Det er vanlig at man må prøve seg frem for å finne den beste medisinen å bruke.

– Vi snakker jo helst om at leveutsiktene ved myelomatose har bedret seg. Vi kommer imidlertid ikke bort fra at det fortsatt er tilfeller av sykdommen som er resistente mot all behandling fra starten av eller som får raskt tilbakefall og har dårlig effekt etter dette. Jeg vil anslå denne gruppen til 5-6 prosent. Jeg tenker da på pasienter som i utgangspunktet er fysisk friske på annen måte. I tillegg er det en del pasienter som er for gamle og skrøpelig til at vi kan starte behandling. Det fins også tilfeller med svært hissig sykdom hvor sykdommen nærmest eksploderer uten at vi kan gjøre så mye. Forløpet hos disse kan vare bare noen måneder. Vi har ingen god behandling mot slike hissige forløp som er svært vanskelig og opprivende for pasient og pårørende. Dette er også en krevende situasjon for behandlere.

– Når du skriver transplanter så går jeg ut fra at du da mener allogen transplantasjon og ikke autolog transplantasjon. Ved allogen transplantasjon er giver av benmarg en annen person. Vaksineprogrammet er forøvrig det samme for begge typene av transplantasjon. Vaksinasjon mot meslinger er ikke med i det vanlige vaksinasjonsprogrammet etter benmargstransplantasjon. Grunnen til dette er at befolkningen er godt beskyttet mot meslinger på grunn av barnevaksinasjonsprogrammet. De fleste personer født etter 1969 er vaksinert, og dette gir varig beskyttelse. Det er imidlertid ikke registrert så godt hvem som er vaksinert før i 1995 slik at det kan være vanskelig å vite sikkert. For de som er født før 1969 er vaksinasjon mot meslinger mer usikkert.

Allogen transplantasjon gir en helt spesiell situasjon når det gjelder immunsystemet som nå har blitt byttet ut og kommer fra en annen person. Immunapparatet mot infeksjoner blir svekket, og det er grunnen til at det rutinemessig gis revaksinasjon mot polio, difteri, kikhoste, difteri og bakterien pneumokokk som kan gi lungebetennelse og blodforgiftning. Meslinger er som sagt ikke med i dette programmet og har erfaringsmessig ikke vært noe problem. Et moment er også at vaksinen består av levende, men svekket virus. Generelt skal en slik vaksine gis med en viss forsiktighet. Personer som har kronisk GVHD eller har brukt medisin som svekker immunsystemet de siste tre månedene skal ikke ha slik vaksine.

Hva så med situasjonen nå siden det har vært noen tilfelle av meslinger i Oslo?
Folkehelseinstituttet sier at det ikke er grunn til noen stor bekymring i denne situasjonen, og det er ikke nødvendig med spesielle tiltak i befolkningen på det nåværende tidspunkt. Dette vil også gjelde personer med svekket immunsystem som omfatter de som har gjennomgått transplantasjon. Folkehelseinstituttet følger situasjonen og vil nok raskt komme tilbake til saken hvis det blir noen endring.

– Etter behandling for AML vil du gå til regelmessig blodprøvekontroll. Tilbakefall oppdages først og fremst ved at blodprøvene forandrer seg uten at pasienten selv merker så mye. Det typiske er at blodverdien (hemoglobin, blodprosenten) eller blodplatene (trombocyttene) begynner å bli lave eller at de hvite blodlegemene (lekocyttene) blir lave eller høye). På grunn av disse kontrollene oppdages tilbakefall mye tidligere enn da du fikk sykdommen og før du får noen symptomer.

Leveutsiktene er veldig forskjellige avhengig av hvilken type AML du har. Jeg ser at du ikke har fått allogen benmargstransplantsjon som tyder på at du har en middels til god utsikt for å være helbredet. Ved AML er det enten eller. Sykdommen må bli helt borte hvis man skal leve lenge. Men ved første tilbakefall er det fortsatt mulig å bli helt frisk, men da må sykdommen slås tilbake med allogen benmargstransplantasjon med mindre du har andre sykdommer som gjør at dette blir for farlig.

Etter de opplysningene du gir er det godt mulig at du er helbredet med cellegiftbehandlingen. Hvis det kommer tilbake, er det fortsatt muligheter med allogen benmargstransplantasjon, men jobben er litt vanskeligere da.

– Det er riktig at de to sykdommene essensiell trombocytose og polycytemia vera er nokså like. Disse forkortes ET og PV. Essensiell trombocytose kalles også essensiell trombocytemi.

Behandlingen er også nokså lik bortsett fra at årelating brukes ofte ved PV for å få ned Hb-verdien. Disse blodsykdommene er nære slektninger, men med hovedforskjellen at ET har primært økning av trombocyttene, mens PV har primært økning av de røde blodcellene som gir seg uttrykk i høy Hb-verdi eller EVF (også kalt hematokrit). Men det kan også være økning av begge deler samtidig. Da har vi problemer med hvilken merkelapp vi skal bruke og da kaller vi det for uspesifisert MPN. Vi må huske på at naturen/biologien er mer sammensatt enn de enkle boksene for klassifisering som vi bruker. Behandlingen følger uansett de samme prinsippene.
Forventet levealder ved ET og PV er svært god og nærmer seg det som er normalt hvis man ikke hadde sykdommen. Sykdommen klassifiseres som en kreftsykdom, men oppfører seg mer som en kronisk tilstand som man lever lenge med. Men en del kan ha plagsomme symptomer, for eksempel hodepine, og det høres ut som du er en av de. Platehemmende behandling i tillegg til Albyl kan ha av og til ha effekt. Hvis det er slik at du opplever å slite psykisk med sykdommen, kan det også i seg selv gi noen plager. Du bør snakke med din hematolog om dette.

– Dette er ingen vanlig sammenheng. Men myelomatose kan i prinsippet sitte i alle organer, også skjoldbruskkjertelen. Jeg tok en rask sjekk med søk i litteraturen om myelomatose og affeksjon av skjoldbruskkjertel, og det er beskrevet både at myelomatose kan sitte i skjoldbruskkjertelen og at pasienter har hatt både myelomatose og kreft i skjoldbruskkjertelen. Men det er som sagt sjelden. Behandlingen vil uansett være den samme.

– De vanligste symptomene fra magen ved myelofibrose skyldes at milten blir stor slik du har erfart. En stor milt kan gi ubehag fordi den tar stor plass, trykker på andre organer og kan gi tyngdefornemmelse. I en stor milt kan det også oppstå miltinfarkter som skyldes små blodpropper. Disse merkes som sterke stingsmerter som ofte går over etter noen dager. De kan være ganske sterke, men er sjelden farlige. Når milten er fjernet er det ingen spesielle symptomer som er mer vanlige enn andre. Da blir det mer snakk om "vanlige" mageplager som kan komme og gå. Vi må også tenke på bivirkninger av medikamenter som alltid kan dukke opp og kan være av alle typer som for eksempel smerter, diare og forstoppelse. Det beste og enkleste er uansett å notere det du kjenner uten å tenke så mye på hva som kan forventes.

– Det kan oppstå mange overraskende symptomer ved MPN, ett av de er kløe. Noen får kløe når de dusjer og dette kan skyldes mekanisk stimulering av dusjstrålen som gjør at celler i huden skiller ut histamin og signalstoffer. Dette passer kanskje ikke så godt på din beskrivelse. Man må nok ofte bare konstatere at det kan forekomme kløe ved MPN uten at man kan forklare hvorfor. Det første man prøver ut er en allergitablett. Dette kan kjøpes uten resept, men du har antageligvis prøvd dette allerede. Vi vil alltid prøve å finne årsaken til kløen og behandle den. Hos deg må vi tro at det er MPN og hvis du har fått behandling høres det ut som dette har virket på kløen. Vanskelig å si så mye mer. Hvis du vil lese mer om kløe, står det en god artikkel i Store norske medisinske leksikon på nettet.

– I de fleste tilfellene finner vi ingen årsak til MDS. Det er imidlertid kjent at tidligere kreftbehandling med såkalte alkylerende agens (melfalan, alkeran, busulfan) og andre disponerer for MDS. Også kjemikalier som benzen og xylen har også blitt knyttet til MDS. Den enkleste måten for mer infomasjon er å søke på nettet med kombinasjonen «myelodysplastisk syndrom» og «kjemikalier» eller «årsak». Hvis du gjennom arbeid eller på annen måte har vært eksponert for spesielle kjemikalier, kan du nevne dette for din lege.

– Myelofibrose deles opp i to former, prefibrotisk myelofibrose og primær myelofibrose. Det ser ut som du har et tidlig stadium av sykdommen og det kan godt tenkes at det dreier seg om den første formen uten at jeg kan si noe sikkert om dette på opplysningene du oppgir. Prefibrotisk myelofibrose er mer som et forstadium til myelofibrose og har vesentlig bedre prognose. Den behandles ofte bare med Albyl i første omgang.
Prognosen for primær myelofibrose er sterkt varierende, og de beste formene kan holde minst 15 år ved medikamentell behandling hvor en hovedmedisinen er en cellegift som heter Hydrea. Den eneste måten å bli helt frisk på er benmargstransplantasjon som vil bli vurdert hvis du har primær myelofibrose. Dette gjøres imidlertid aldri hvis det dreier seg om prefibrotisk myelofibrose som kan holde seg i ro i lang tid.
Du må spørre din lege om nærmere detaljer om dette.

– KMML er forkortelse for kronisk myelomonocytt-leukemi. I dette vanskelige navnet er det i allefall to ord som alle har hørt, kronisk og leukemi og disse betegner sykdommen ganske godt. Det er altså en kronisk leukemi med for mange av en celletype som heter monocytter som hører med til de hvite blodcellene.
Sykdommen oppfører seg veldig forskjellig. Den snille varianten har lite symptomer og skal bare observeres uten behandling i første omgang. Sykdommen kan også være mer alvorlig og kreve rask behandling. Det brukes scoringssystemer som bygger på blod/benmargsprøvene for å si noe om hvordan sykdommen oppfører seg hos den enkelte pasient. Dette har også betydning for hvilken behandling som er best å bruke. Hvis du er mer interessert i dette, kan du spørre din kreftlege. Behandlingen er fra "vente og se uten behandling" til benmargstransplantasjon som faktisk kan kurere sykdommen, men som også er en farlig behandling. Medisiner som ofte brukes ellers heter hydroksyurea (tabletter) og azacytidin. Dette var en kortversjon generelt om sykdommen. Det er som sagt stor variasjon i hvordan den forløper, og vi får håpe på den beste varianten.

– Statistikken gjelder fra den alderen du har når du får diagnosen.
Ditt spørsmål gir meg anledning til nevne noe annet som er svært viktig. Statistikk og gjennomsnittlig levetid er treffsikkert på gruppenivå, for eksempel gjennomsnittlig levetid for en gruppe på 1000 pasienter med KLL. Den er imidlertid ikke treffsikker på individnivå, det vil si hvordan det går med akkurat deg. I en gruppe på 1000 KLL-pasienter er det av stor interesse å vite hvor lenge de som lever kortest og de som lever lengst lever. Dette er 3 måneder og 30 år, og statistikken sier ingenting om hvor på denne skalaen du plassere deg!

Det fins forskjellige prøver som kan si mer om leveutsiktene hos den enkelte, og disse blir sikkert tatt hos deg også. Da kan du få litt mer peiling, men fortsatt er det stor variasjon.
Jeg vil også nevne at det er kommet mange nye medikamenter som er svært gode senere år. Vi regner KLL som en av de beste blodkreftsykdommene å få. For å svare på spørsmålet ditt er det fortsatt veldig åpent, og jeg synes du skal vente med å forberede deg på en spesiell tid.

– Når du har gått gjennom en allogen stamcelletransplantasjon må du regne med en reduksjon i immunsystemet, men det virker som du er blant de med minst reduksjon. En praktisk test på funksjonen i immunsystemet er om du får oftere eller mer alvorlige infeksjoner nå enn tidligere. To forkjølelser som har forløpt normalt er innenfor det normale. Du kan tenke at ditt immunforsvar er 85-90% av det normale, og det greier man seg veldig bra med. Det fins ingen måte å måle dette på så dette er et grovt anslag fra min side for å antyde hvor du ligger.

– Når du har gått gjennom en allogen stamcelletransplantasjon må du regne med en reduksjon i immunsystemet, men det virker som du er blant de med minst reduksjon. En praktisk test på funksjonen i immunsystemet er om du får oftere eller mer alvorlige infeksjoner nå enn tidligere. To forkjølelser som har forløpt normalt er innenfor det normale. Du kan tenke at ditt immunforsvar er 85-90 prosent av det normale, og det greier man seg veldig bra med. Det fins ingen måte å måle dette på så dette er et grovt anslag fra min side for å antyde hvor du ligger.

Koronavirus er så nytt at dine spørsmål om KML og Sprycel har ikke rukket å bli undersøkt ordentlig. For Sprycel er det angitt flere lungebivirkninger som er vanlige eller svært vanlige. Da har vi en situasjon med to ting som kan påvirke lungene uheldig, koronavirus og Sprycel. Vi bør unngå å få begge deler samtidig. koronavirus kan vi ikke velge bort, mens vi derimot har alternativer til Sprycel som ikke påvirker lungene så sterkt. Det er verdt å vurdere situasjonen i lys av dette, og jeg anbefaler deg å ta opp spørsmålet med din behandlende lege.

- Pasienter med hematologisk kreft de siste 5 år er plassert i prioriteringsgruppe 4 når det gjelder tidspunkt for å få vaksine. Essensiell trombocytose kommer i denne gruppen. Det er lurt å varsle fastlegen om dette da det ofte er de som melder dette inn.

Jeg må legge til at ET er en mild kreftsykdom og det kan skje at prioriteringene forskyves noe i de forskjellige kommunene. Utover dette er det ingen spesielle hensyn du behøver å ta når det gjelder vaksinen mot Covid-19.

- Vi vil oftest se det an i første omgang for å få et inntrykk av hvorledes sykdommen oppfører seg. Dette kan være svært forskjellig. Man må være sikker på at hun har nytte av cellegiftbehandling hvis dette startes opp. I hennes situasjon er det ikke mulig å kurere sykdommen, men å bremse opp sykdommen hvis celletallene øker. I mange tilfeller kan sykdommen holde seg i ro, og da er det ikke nødvendig å behandle. Den enkleste behandlingen er en tablett som heter Hydorxyurea. Dette er en mild cellegift med lite bivirkninger. Et annet alternativ er Azacytidin, men den gis helst til yngre personer. Disse behandlingene kan gis hvis celletallene øker, ikke hvis de blir lavere. Da vil vi bare se det an og gi transfusjoner ved behov. Benmargstransplantasjon er ikke aktuelt i hennes tilfelle.

- Myelomatose kan av og til vokse som en svulst som trykker på øyet eller synsnerven. Dette kan blant annet gi dobbeltsyn. I slike tilfeller blir det gitt strålebehandling mot svulsten.

Når det gjelder behandlingen, kan Dexamethason forårsake endringer i veskeinnholdet i øyet, og dette kan gi forbigående synsforstyrrelser. Disse blir raskt borte hvis man slutter med tablettene. Ellers er det sjelden å se øyeproblemer i forbindelse med behandlingen.

– Jeg lister opp de momentene vi veier inn når det gjelder å gi HMAS nummer to ved myelomatose:
1. Responsen på første HMAS. Hos deg var denne ikke så god. Du fikk ganske raskt tilbakefall og kanskje var det ikke noen respons i det hele tatt. På den positive siden er at sykdommen har utviklet seg langsomt. Det har tatt to år å doble M-komponenten. En langsom bevegelse av sykdommen er alltid til pasientens fordel og gir håp om at sykdommen vil oppføre seg bra selv om den ikke svarte så godt på HMAS.
2. Tid til tilbakefall. Generelt sier vi at ved tilbakefall innen 1-2 år, vil vi ikke gi HMAS nummer to fordi effekten av HMAS er for dårlig.
3. Din alder. Du nevner ikke dette så jeg vet ikke om dette spiller inn hos deg. 70 år er en omtrentlig grense da effekten av HMAS avtar med økende alder. Noen krysser denne grensen mellom 1. og 2. HMAS og da må dette vurderes individuelt.
4. Ved myelomatose gjelder det å ha flest mulige disponible behandlingsmuligheter da alle trengs siden vi ikke kan kurere sykdommen. Ved å gi avkall på andre HMAS mister du en behandlingsmulighet. Første HMAS ga tross alt to år uten behov for ny behandling. På den annen side er det ikke sikkert du greier å prøve ut alle tilgjengelige behandlingsalternativer. Da er det sannsynligvis bedre å gi avkall på andre HMAS enn et av alternativene senere i rekken.
I ditt tilfelle syns jeg det går i favør av å bytte behandling fordi effekten av første HMAS var for svak.

– Vincristin er et gammelt medikament som er et hovedmedikament ved akutt lymfatisk leukemi (ALL) både hos barn og voksne. Det er dessverre også godt kjent at det kan gi smerter, først og fremst nervesmerter. Dette kan av og til bli så ille at det begrenser bruken av det. Dette har vært blitt undersøkt mye tidligere, men det er begrenset hva man kan gjøre med det utenom å redusere dose eller ta pauser i behandlingen. Det fins medisiner som brukes mot spesielt nervesmerter som blir prøvd, men de er ikke så effektive som vi hadde ønsket. Jeg tror det er lite forskning på hva man kan gjøre for å få mindre smerter med denne medisinen i dag. Det beste man kan håpe på er at det kommer nye medisiner som kan erstatte og som ikke har denne bivirkningen. Men det er et veldig godt medikament mot ALL som vi i dag ikke kan greie oss uten.

– Det er ikke kommet noen helt nye medisiner mot denne sykdommen. Den siste som kom for noen år siden var Jakavi som er en tablett som hemmer et enzym i kroppen (januskinase, JAK). Det kan brukes når medikamenter som Hydroksyurea ikke virker. Behandlingen av polycytemia vera består av flere trinn. Først brukes årelating for å få ned blodverdien og i tillegg oftest salicylat, for eksempel Albyl E. Hvis det er ytterligere behov startes det gjerne opp med Hydroksyurea eller Hydrea som fortsatt er den beste medisinen. Men denne passer ikke for alle selv om den vanligvis har lite bivirkninger. Det kan også hende at den virker dårlig eller at det har blitt resistens. Da kan Jakavi være en nyttig medisin. Interferon alfa er også en medisin som kan brukes ved polycytemi vera, men dette er en sprøyte som settes i huden og er derfor mer brysom.

– Det er ikke riktig å si at KLL er arvelig. Det er imidlertid også riktig å si at det en viss opphopning av KLL og andre beslektede B-cellesykdommer i familien til en som har fått påvist sykdommen. Hva er forskjellen?
Når vi snakker om arvelig, tenker vi på en mye større opphopning enn det vi ser ved KLL. Det vil da dreie seg om en kjent mutasjon eller annen endring av DNA som det kan testes for, og som kan forutsi hvem som får eller har høy risiko for å få sykdommen. Sykdommen gjenfinnes i flere direkte nedadstigende slektledd. Vi snakker også om dominant eller reccesiv arvegang. Det første betyr at det er tilstrekkelig å arve anlegget for å få sykdommen fra en av foreldrene. Det siste betyr at arveanlegget må arves fra både mor og far, hvis ikke blir man bare bærer av anlegget, men blir ikke selv syk. Så langt generelt om arvelige sykdommer.
Opphopning ved KLL er mye svakere og er typisk for en sammensatt (polygen) arv hvor flere faktorer som man ikke her helt oversikt over, spiller inn. Det er ikke mulig å teste spesifikt for denne risikoen. Selv om risikoen er forøket og kan til og med karakteriseres som høy i noen diskusjoner innen genetikk, vil jeg si at den er altfor svak til at man skal ta praktiske konsekvenser av dette. Selv om arv er inne i bildet, sier vi aldri til pasienter at sykdommen er arvelig eller at slektninger skal teste seg med jevne mellomrom. Vi kan si at det er en viss opphopning, men folk oppfatter ordet arvelig som mye sterkere, og det blir misvisende her.

La meg ta et eksempel. Det var 367 nye tilfelle av KLL i Norge i 2017. Det tilsvarer 7,0 nye tilfelle pr 100 000 innbyggere. La oss si at risikoen er 3-doblet hvis man har et tilfelle i familien (dette avhenger også av alder). Da er risikoen 21 pr 100 000 eller 2,1 pr 10 000 innbyggere. Vi kan vel være enige om at man skal ha stor uflaks om man skal bli en av de to som får sykdommen blant 10 000 personer. Selv om 10-årsrikoen er 10 ganger høyere blir det lavt. Mitt råd er å ikke tenke så mye på dette. Det er fortsatt liten risiko for å få sykdommen og ikke nødvendig å teste seg rutinemessig. Jeg kan også legge til at ved KLL er tidlig diagnostikk og tidlig behandling ikke viktig. De fleste pasientene som blir diagnostisert venter mange år før behandling starter opp.

– Dette er ingen vanlig sammenheng. Men myelomatose kan i prinsippet sitte i alle organer, også skjoldbruskkjertelen. Jeg tok en rask sjekk med søk i litteraturen om myelomatose og affeksjon av skjoldbruskkjertel, og det er beskrevet både at myelomatose kan sitte i skjoldbruskkjertelen og at pasienter har hatt både myelomatose og kreft i skjoldbruskkjertelen. Men det er som sagt sjelden. Behandlingen vil uansett være den samme.

– Du må nok regne med at du er i risikogruppen.
Hva betyr det ? Vi kan snakke om 2 forskjellige risikoer. Det ene er risiko for å få virussykdommen. Det andre er risiko for et alvorligere forløp, og det er nok det siste som gjelder mest for deg.
At du har normale blodverdier tyder på at immunforsvaret fungerer bra og jeg tror ikke du er spesielt utsatt for å bli smittet. Det er fortsatt de generelle rådene som gjelder. Det som det er mulig å gjøre noe med er å prøve å unngå å få sykdommen, det vil si ikke komme i situasjoner hvor det er lett å bli smittet. Det er det rådene er rettet inn mot. Dette kan hjelpe en hel del. Det er likevel en tilfeldighetsfaktor som man ikke får bort og helt beskyttet blir man aldri.

– Når du ikke har hatt medisin i ett år går jeg ut fra at du er blant de som har brukt medisin, men har hatt veldig god respons og har sluttet. Det viser seg at ca 50 % i den situasjonen slipper å starte opp igjen og er i praksis kvitt sykdommen.
Dette betyr at din tilleggsrisiko i forbindelse med coronavirus er svært lav, og det er ikke påkrevet med spesielle tiltak utenom vanlige anbefalinger. Hjemmekontor er jo avhengig av din arbeidssituasjon. Mange steder innfører dette for en tid der det er praktisk mulig.
Vaksinen det er snakk om har ingen effekt mot coronavirus, men mot en bakterie, pneumokokker, som kan forårsake lungebetennelse og blodforgiftning. Tanken er at det er dumt å få denne sykdommen i tillegg til coronavirussykdom. Du er imidlertid ikke spesielt utsattt for denne bakterien og jeg ser ingen sterk grunn til at du skal ta vaksinen.

- Nei, hvis du etterlever de allmenne rådene som gis, er det veldig bra. Jeg kan ikke se andre spesielle råd for deg.

- Nei, dette er en snill tilstand som gir svært liten forandring når det gjelder corona.

– Du er såvidt i risikogruppen som er stor og med mye variasjon. Du er absolutt i den beste delen av denne gruppen.

Det er ingen spesielle tiltak som gjelder for deg eller andre i risikogruppene. Det blir å følge de samme generelle rådene som det er gitt god opplysning om.

– Jeg har ikke sett noe om at koronaviruset er spesielt farlig for de som har KLL. Her blir det å holde seg til de generelle rådene. Viruset smitter lett blant annet fordi det er nytt og det er ingen immunitet mot viruset i befolkningen. Alle som har aktiv kreftsykdom må regne med at de har nedsatt motstandskraft mot virus. Dette varierer imidlertid veldig mye innen gruppen avhengig av hvor utbredt sykdommen er, hvilken behandling man har fått eller får, hvor lenge man har hatt sykdommen osv. Alder over 65 år er i seg selv en risikofaktor og gjelder enten man har kreft eller ikke. Som sagt KLL; skiller seg ikke ut på noen måte når det gjelder dette viruset

Ja, du er i gruppen som anbefales å ta pneumokokkvaksine.

Pneumokokkvaksine er generelt anbefalt til personer med hematologisk kreftsykdom og gjelder også for KLL.

Du skal ta lungebetennelsesvaksinen slik det er satt opp i planen og ikke fremskynde den.

Det er ikke kjent noen spesiell sammenheng mellom Jakavi og koronavirus og du skal derfor ikke regne med det i utgangspunktet. Du skal følge de generelle reglene på vanlig måte.

Koronavirus er så nytt at dine spørsmål om KML og Sprycel har ikke rukket å bli undersøkt ordentlig. For Sprycel er det angitt flere lungebivirkninger som er vanlige eller svært vanlige. Da har vi en situasjon med to ting som kan påvirke lungene uheldig, koronavirus og Sprycel. Vi bør unngå å få begge deler samtidig. koronavirus kan vi ikke velge bort, mens vi derimot har alternativer til Sprycel som ikke påvirker lungene så sterkt. Det er verdt å vurdere situasjonen i lys av dette, og jeg anbefaler deg å ta opp spørsmålet med din behandlende lege.

– Ja, det er fullt mulig. Flåttvaksinen er ikke med i det vanlige vaksineprogrammet som starter opp 6-12 måneder etter transplantasjon, men det er ingenting i veien for å gi også denne, eventuelt noe forskjøvet i tid. Før vaksiner gis til stamcelletransplanterte må man sjekke at de medisinske forholdene ellers ligger til rette for dette.
Flåttvaksinen beskytter mot et virus som kan overføres av flåtten. Dette viruset kan gi hjernebetennelse. Vaksinen beskytter ikke mot borreliose som er langt vanligere og skyldes en bakterie.

Essensiell trombocytose og polycytemia vera: Disse sykdommene vil i mange tilfelle ikke ha økt risiko. De som bruker hydroxyurea (Hydrea) kan ha en liten påvirkning av immunsystemet og kan ha en lett økt risiko.
KLL: I helt lette tilfelle uten behandling vil pasienter ikke ha økt risiko. Imidlertid er lymfocytten (som er kreftcellen) en celle som er aktiv i immunsystemet slik at denne sykdommen kan påvirke immunsystemet. Pasienter som har startet behandling eller har tendens til å få infeksjoner kan derfor ha økt risiko.

– Myelofibrose innebærer at det blir fibrose i benmargen. Det kan vi se i mikroskopet fra biopsi fra benmargen hvor det blir økning av bindevevsfibre. Denne økningen graderes til grad 0 til 3, og det må være grad 2 eller 3 for å stille diagnosen. Det betyr at du har den laveste graden for å kunne få diagnosen.
En helt annen gradering 0-4 brukes også til å bestemme prognose. Her brukes det forskjellige scoringssystemer (IPSS, DIPSS, DIPSS pluss). Når du nevner grad 2 uten noen sammenheng, er det også en mulighet for at det gjelder en gradering av prognose, men jeg tror mest på den første forklaringen jeg ga.
For å bli helt sikker på dette, må du snakke med din behandlende lege.
På ditt andre spørsmål er svaret ja. Levetiden ved myelofibrose er sterk varierende, og man kan leve over 20 år med sykdommen selv om sykdommen i gjennomsnitt er ganske alvorlig.

– Hvis også din tante er på farssiden, kan det se ut som dere kan ha et anlegg for dette. Det er en spesialoppgave å finne mer om dette. Dette skjer ved en avdeling for genetisk veiledning. Fremgangsmåten er å kontakte fastlegen din som så må henvise deg til en slik avdeling som finnes ved universitetssykehusene i Norge. En slik utredning vil kunne gi svar på om dere har et arvelig anlegg i familien, og om du har arvet dette. Det er ikke alltid at svarene er helt klare, og en slik utredning kan også føre med seg en del usikkerhet. Det kan være lurt å tenke gjennom dette og diskutere det med fastlegen før dere eventuelt setter i gang en slik utredning.

− Det kan gjøres forskjellige cytogenetiske undersøkelser som har prognostisk betydning ved KLL. Det funnet som har størst betydning, heter delesjon 17p. Kort forklart betyr det at kromosom nummer 17 har en forkortelse (delesjon) av den korte armen. Dette er forbundet med en gjennomsnittlig dårligere prognose som blir bedre hvis man behandler med medikament i gruppen signalveishemmer. Disse medisinene heter ibrutinib (Imbruvica) og idelalisib (Zydelig).
Ibrutinib binder seg på celleoverflaten og hemmer et enzym som kalles Brutons tyrosinkinase som er aktivt i en signalvei inni kreftcellene. Denne hemmingen gjør at kreftcellen går til grunne.
Det er riktig at KLL i de fleste tilfelle har gode leveutsikter. Det fins imidlertid varianter som har dårligere prognose og delesjon 17 kan være et kjennetegn på dette. Det er imidlertid grunn til å nevne at variasjonen er stor. Blant de som har delesjon 17 fins det både dårlig og god prognose, selv om den gjennomsnittlige leveutsikten er dårligere. Jeg må også understreke at jeg ikke sikkert kan si at du har delesjon 17 ut fra det du sier.

– Myelofibrose deles opp i to former, prefibrotisk myelofibrose og primær myelofibrose. Det ser ut som du har et tidlig stadium av sykdommen og det kan godt tenkes at det dreier seg om den første formen uten at jeg kan si noe sikkert om dette på opplysningene du oppgir. Prefibrotisk myelofibrose er mer som et forstadium til myelofibrose og har vesentlig bedre prognose. Den behandles ofte bare med Albyl i første omgang.
Prognosen for primær myelofibrose er sterkt varierende, og de beste formene kan holde minst 15 år ved medikamentell behandling hvor en hovedmedisinen er en cellegift som heter Hydrea. Den eneste måten å bli helt frisk på er benmargstransplantasjon som vil bli vurdert hvis du har primær myelofibrose. Dette gjøres imidlertid aldri hvis det dreier seg om prefibrotisk myelofibrose som kan holde seg i ro i lang tid.
Du må spørre din lege om nærmere detaljer om dette.

− Svaret er nei.
Det er veldig strenge regler for å gi blod slik at det ikke skal være noen risiko for at mottager blir skadet.

– Det er riktig at denne og lignende sykdommer har en viss overhyppighet hos andre familiemedlemmer. Dette er likevel ikke så sterkt at vi sier at sykdommen er arvelig, og vi har ikke anbefalt en systematisk oppfølging av familiemedlemmer. KLL er en sykdom i eldre aldersgrupper , og halvparten av de som får diagnosen er 70 år eller eldre. Den forekommer så å si ikke under 30 år. I tillegg er det slik at de fleste som får diagnosen ikke trenger behandling de første årene, men blir fulgt uten. Det er faktisk slik at tidlig behandling ikke bedrer prognosen. Disse spesielle og godartete trekkene ved sykdommen gjør at det ikke er nødvendig med systematisk undersøkelse av familiemedlemmer.
På den annen side er det ingenting i veien for å få sjekket dette hos fastlege hvis man er engstelig for sykdommen eller tenker mye på dette. Det gjøres ved en enkel blodprøve.

– Jeg har aldri hørt om eller sett noen spesiell sammenheng mellom pels/hår allergi og KML. Hvis dette oppstår hos samme person vil jeg tro at det er en ren tilfeldighet.

– Jeg må svare nei på det første spørsmålet ditt. Engstelse og stress er ikke kjent for å øke blodverdien ved PV.

Når det gjelder utvikling til akutt leukemi, er dette en kjent komplikasjon som heldigvis er sjelden. Risikoen er omtrent 2-3 % pr 15 år, det vil si at 2-3 av 100 personer med PV vil få dette i løpet av 15 år. Dette har tydeligvis gått bra for deg i løpet av tiden du har hatt sykdommen, og risikoen videre er fortsatt lav.

- Begge vaksinene som brukes nå er av samme type (mRNA-vaksiner) og kan brukes. Det er ingen fare for at de gir virussykdom som levende/svekkede vaksiner kan giøre. De regnes som snillere enn andre vaksinetyper, men er ikke så mye prøvd ut .

- I utgangspunktet ja, men det er lite kjent om dette. Hvis man har immunsvekkende behandling er det en fare for at vaksinen ikke virker som den skal. Det er jo immunapparatet som gjør jobben som skal til for at vaksinen virker. Det kan være aktuelt å legge inn en pause i behandlingen.

- Ja, dette anbefales.

- Folkehelseinstituttet har definert kriterier for risiko som gjør at man får vaksinen tidligere enn man ellers ville fått den. En risikogruppe heter nå "Hematologisk kreft siste 5 år". Myelomatose kommer inn her.

- ET er en kreftsykdom, men grenser til en godartet sykdom. Jeg ville plassere den i gruppen hematologisk kreft, men blant de med best minst behov for å fremskynde vaksinen i denne gruppen. Dette kan nok fortolkes litt forskjellig.

- Ja, du er aktuell for vaksine. Vaksinene som gis er ikke levende vaksine, de to vaksinene er såkalt mRNA-vaksine. Denne vaksinetypen regnes som "snillere" selv om den har alle de vanlige vaksinebivirkningene. Det er også sett allergiske reaksjoner. Men alt i alt virker de trygge. Fordelene ved å ta vaksinen er klart større enn ulempene, også i ditt tilfelle.

- Ja, dette anbefales på lik linje med andre i Norge over 18 år. I tillegg har pasienter med hematologisk kreftsykdom de siste 5 årene høy risiko for alvorlig forløp og blir prioritert. Dette gjelder også KML.

- Ja, du behøver ingen spesielle forholdsregler. Du blir spurt om hvilke medisiner du tar, og de har en egen checkliste for det. Albyl gjør at det er litt lettere å få en blødning, men ikke så mye at det er betenkelig å ta vaksinen

- Pasienter med hematologisk kreft de siste 5 år er plassert i prioriteringsgruppe 4 når det gjelder tidspunkt for å få vaksine. Essensiell trombocytose kommer i denne gruppen. Det er lurt å varsle fastlegen om dette da det ofte er de som melder dette inn.

Jeg må legge til at ET er en mild kreftsykdom og det kan skje at prioriteringene forskyves noe i de forskjellige kommunene. Utover dette er det ingen spesielle hensyn du behøver å ta når det gjelder vaksinen mot Covid-19.

– Svaret er kort og godt ja. Det er ingen vesentlig tilleggsrisiko med MGUS.

– Med disse opplysningene kan jeg se at du har blitt undersøkt for om du har en blodsykdom i gruppen som heter myeloproliferative neoplasier. Denne omfatter sykdommene polycytemia vera, essensiell trombocytose og myelofibrose. Vanskelige ord. Når de ikke fant en mutasjon JAK2 betyr det at denne prøven var negativ, og det er da mye mindre sjanse for at du har en av disse sykdommene. Hvis den hadde vært positiv (dvs at mutasjonen var til stede), hadde du hatt en av de nevnte sykdommene.
Så her er det negative i prøven positivt for deg.

– KMML er en sjelden form av leukemi med nokså varierende forløp. Når han har KMML1 betyr det at han har den snilleste formen som skal observeres uten behandling. Slik kan det være i flere år, men han må nok regne med at det kan bli forandringer som gjør at behandling må starte opp. Det tar litt tid å bli vant med denne nye situasjonen, men dere vil bli mer fortrolig med det etter hvert. Det er ikke så mange som kjenner til akkurat denne varianten av blodsykdom, og dere vil få best informa- sjon av behandlende lege.

– Polycytemia vera er registrert som en kreftsykdom. Den registreres for eksempel i Kreftregisteret. Det er likevel riktig å si at den ikke oppfører seg slik de fleste oppfatter som en typisk kreftsykdom. Den har et mildt, men kronisk forløp og er lett å holde under kontroll med medikamenter. Hos noen er det tilstrekkelig å tappe blod regelmessig (årelating) for å holde blodverdien nede. Det må også nevnes at noen kan ha mer symptomer. Den kan også gå over til andre blodkreftsykdommer etter mange år. Men alt i alt skiller denne sykdommen seg klart ut i positiv retning. Livsprognosen er svært god.

– Det fins gode nasjonale retningslinjer for utredning og behandling av amyloidose. Dette sikrer at denne sykdommen som er nokså sjelden, blir behandlet på en riktig måte. Det er også vanlig at pasienten blir diskutert med hematolog på et sted med erfaring med sykdommen. Dette er ofte nok. I mer kompliserte tilfelle kan det være rimelig med henvisning.

– Din problemstilling er nylig blitt veldig godt belyst gjennom en stor studie hvor de har undersøkt hele den islandske befolkningen. De har blant annet sett på om personer med MGUS har nedsatt immunforsvar, og om de får mer alvorlig forløp av Covidinfeksjon. Jeg kan glede deg med å si at de fant ingen tegn til at personer med MGUS ble lettere smittet, hadde nedsatt immunforsvar eller fikk mer alvorlig forløp hvis de fikk infeksjon. Du behøver ikke å ta spesielle forholdsregler fordi du har MGUS. Denne studien er veldig grundig og pålitelig, og du kan stole på dette.

– Allelebyrde er et annet ord for hvor mange av dine celler som har JAK2- mutasjon. Det er funnet en statistisk sammenheng mellom spesielle trekk ved sykdommen og allelebyrde, men dette har liten praktisk eller behandlingsmessig betydning. Sykdommen følges og behandles på samme måte uansett allelebyrde, og det er ikke viktig å vite allelebyrden for å gi god behandling. Ved undersøkelse på norske laboratorier finner man dette tallet, men det oppgis sjelden fordi det ikke har betydning. Det som er viktig, er å vite om JAK2 mutasjonen finnes eller ikke, og derfor oppgis det som et ja/nei svar. Hvis JAK2 mutasjon er til stede, er vi sikre på at diagnosen er riktig. Ca halvparten av pasienter med ET har JAK2 mutasjon, mens resten ikke har dette.

– Alle hematologer i Norge utreder og behandler pasienter med MPN- sykdommer. Det kan nok være noen sentra i utlandet og i Norge som har spesiell interesse for essensiell trombocytose (ET), men det er ikke formalisert som noen egen spesialitet. Utredning og behandling av ET i Norge foregår etter internasjonal standard ved alle Avdelinger for blodsykdommer.

Dette er ikke undersøkt spesielt for pasienter med KML (kronisk myelogen leukemi), men i de grupper med nedsatt immunforsvar hvor det har blitt undersøkt, har alle hatt effekt av vaksinen i forhold til sitt utgangspunkt når det gjelder forløpet som har blitt mildere. Du kan regne med at dette også gjelder for KML.

– Nei, de påvirker ikke selve sykdommen, men kan selvfølgelig gi symptomer på annen måte.

– Nei, det vil ikke påvirke dine blodforandringer som du har i forbindelse med polycytemia vera.