Waldenstrøms sykdom (WM)
Waldenstrøms makroglobulinemi (WM) ble først beskrevet av Jan G. Waldenström i 1944 og er en sjelden type blodkreft i en bestemt type lymfeceller (B lymfocytter).
Waldenstrøms makroglobulinemi (WM) ble først beskrevet av Jan G. Waldenström i 1944 og er en sjelden type blodkreft i en bestemt type lymfeceller (B lymfocytter). Hos en del pasienter lages det for mye av en spesiell type antistoff (IgM)som medfører at pasientene får tyktflytende blod. Samtidig fortrenger kreftcellene de normale cellene i benmargen.
Gjennomsnittsalder ved diagnose er > 70 år og fordi har sykdommen ofte har et sakte forløp vil ca. 50 % av pasientene ikke trenge behandling ved diagnosetidspunktet.
Rundt 40 pasienter får denne diagnosen hvert år i Norge.
Symptomer
Waldenstrøms sykdom oppdages ofte tilfeldig ved utredning av høy blodsenking (SR )eller påvisning av betydelige mengder proteiner i blodet (IgM). Det er i hovedsak hos eldre personer man finner sykdommen. Sykdommen er i slekt med lymfekreft, men skiller seg fra disse på grunn av produksjonen av IgM som kan føre til spesielle problemer med tyktflytende blod. Typiske symptomer er:
- Synsforstyrrelse og redusert syn
- Nedsatt følelse eller nummenhet i føtter og hender eller smerter i tær og fingre når det er kaldt
- Anemi
- Blødning i hud og slimhinner
- Redusert appetitt og vekttap
- Infeksjoner
- Forstørret milt
- Forstørrete ømme lymfekjertler
- Mental forandringer som forvirring, desorientering og dårlig hukommelse kan forekomme.
Undersøkelse
Det gjøres flere undersøkelser for å stille diagnosen:
- Blodprøve: En blodprøve kalt elektroforese vil påvise betydelige mengder proteiner i blodet (IgM).
- Benmargsprøve: Etter lokalbedøvelse benyttes en sprøyte for å ta en prøve av benmargen i hoftekammen. Funn av kreftceller i benmargen vil bekrefte diagnosen. Det gjøres også genetiske undersøkelser for å se om det foreligger mutasjon i MYD88 genet. Dette foreligger hos 60 % av pasientene med Waldenstrøm.
- Røntgen og ultralyd/CT gjøres for å se om det er forstørrelse av lymfekjertler inni kroppen.
Årsaken til sykdommen er ikke kjent. Familiære, miljømessige og virale faktorer kan spille en rolle. WM og lignende sykdommer har en viss opphopning i familier, men ikke så mye at vi vil kalle det for en arvelig sykdom.
Sykdommen har ofte en lang ”vente og se” fase uten behandling. Behandling starter først når det kommer plagsomme symptomer, som f.eks. blodmangel eller benmargssvikt. Det er flere effektive medikamenter som kan brukes, og det er i senere tid kommet flere nye medisiner. Pasientene med WM blir ikke kurert av sin sykdom, men vil få gjentatte behandlinger med cellegift sammen med antistoff når de får tilbakefall. En del pasienter med WM er eldre med redusert almenntilstand og de tåler ikke cellegiftbehandling så godt.
Sykdommen utvikler seg langsomt. Det finnes ingen kur mot Waldenstrøms makroglobulinemi, men over halvparten opplever bedring ved behandling. Pasienten følges jevnlig opp med tanke på tilbakefall og videre behandling. Oppfølgning skjer ved de fleste sykehus, men kontakt med hematologisk spesialkompetanse er nødvendig når behandling startes. Årlig øyelegeundersøkelse kan være aktuelt hvis det er mistanke om tyktflytende blod.
