Blodkreftforeningen vet at de fleste pasienter som får en blodkreftsykdom kanskje aldri har hørt om denne sykdommen før, siden KLL er en relativt sjelden sykdom. Det er derfor heller ikke så stor allmenn kunnskap om hvordan den arter seg og hvordan den skal behandles. Heldigvis er kunnskapen om sykdommen økende i vårt helsevesen, og her har Anders Waage, professor ved NTNU og overlege ved Avdeling for blodsykdommer på St Olavs Hospital, hjulpet oss med å kvalitetssikre den medisinske informasjonen.

Hva er KLL?

KLL skyldes at kroppen produserer for mange av en type hvite blodceller som kalles lymfocytter. Lymfocyttene utvikler øker på i antall i blod, beinmarg, lymfeknuter og milt. Dermed tar disse opp plassen til andre normale blodceller. KLL gir sjelden symptomer i tidlig fase. Selv etter diagnose kan den som blir rammet være helt uten symptomer i flere år.

Symptomer på KLL:

Hos de fleste oppdages sykdommen tilfeldig uten at de har noen symptomer
For de som har symptomer, er de vanligste

• Slapphet på grunn av lav blodprosent (anemi) siden kroppen produserer færre røde blodceller
• Hyppige infeksjoner fordi kroppen produserer færre friske hvite blodceller.
• Blødninger i huden (blåmerker) som en følge av at kroppen produserer færre blodplater
• En eller flere kuler på hals, armhuler eller lysker. Disse skyldes forstørrete lymfeknuter
   

Undersøkelser:

Ved undersøkelse vil legen sjekke om det kan være forstørrede lymfeknuter på halsen, i armhulene og i lysken. Lymfeknutene er ikke ømme. Det blir også sjekket om milten er forstørret. For å stille diagnosen må lymfocytt-tallet være økt og spesialundersøkelse av blod med flowcytometri viser et karakteristisk mønster. Etter en stund kan blodprosenten og antall blodplater bli lavt. Diagnosen kan stilles uten undersøkelse av beinmargen, men dette blir likevel ofte gjort da det kan gi tilleggsopplysninger. Det gjøres ofte også genetiske undersøkelser som sier noe om prognosen ved sykdommen.
 

Årsaker:

Vi kjenner ikke årsaken til KLL og kan ikke si hvorfor akkurat du har fått denne sykdommen. Det er en viss opphopning av beslektete sykdommer som KLL, lymfom og myelomatose (MM) innen samme slekt, men dette er ikke så uttalt at vi kaller sykdommen arvelig.
 

Behandling:

De fleste pasienter som får diagnosen KLL, får ikke behandling i starten, men blir fulgt videre med regelmessige kontroller ved sykehus eller hos fastlege. Vi kan ikke helbrede sykdommen, og det har vist seg at tidlig behandling ikke bedrer overlevelse eller livskvalitet. Vi venter derfor med behandling til sykdommen utvikler seg og gir symptomer. Hos noen med KLL har sykdommen kommet lenger når diagnosen stilles og behandling vil da bli startet.

Her er noen symptomer og funn som gjør at vi vil starte behandling:

• Benmargssvikt (lave tall for Hgb eller trombocytter)
• Allmennsymptomer som vekttap og nattesvette
• Stor eller sjenerende lymfeknutesvulst
• Rask utviklende økning i antall hvite blodceller

Ved KLL er det de siste årene kommet flere nye gode medikamenter og utsiktene ved denne sykdommen har blitt forbedret.

De ulike behandlingsvalgene er:

• Kjemoterapi (cellegift) virker direkte på cellekjernen i KLL-cellene
• Immunterapi, monoklonale antistoffer som virker på reseptorer på utsiden av KLL-cellene
• Kombinasjon av kjemoterapi og monoklonale antistoffer (kjemoimmunterapi).
• Signalveishemmere, hemmer av B-cellereseptor signalveien, inne i KLL-cellen
• B-celle lymfom-2 (BCL-2)-hemmer
• Stamcelletransplantasjon med familiegiver eller ubeslektet giver kan være aktuelt hos noen få pasienter under 65 år
   

Sykdomsstadium

KLL deles inn i ulike stadier og alvorlighetsgrad. Disse kalles Binet stadium A, B og C. Dette sier noe om prognosen ved KLL. For pasienter i Binet A uten aktiv sykdom vil man oftest avvente behandling til symptomer kommer.
 

Genetiske avvik

Før valg av behandling blir det ofte kartlagt om KLL-cellene har et genetisk avvik. Et av avvikene som blir undersøkt og som har betydning for valg av behandling er tap av en del av kromosom 17. Dette kalles også for del17p. Hvis det finnes en forandring på genet som heter TP53 (også kaltTP53 mutasjon), kan dette på samme måte som del17p også være avgjørende i valg av behandling. Pasienter med del17p eller TP53 mutasjon har dårligst effekt av kjemoimmunterapi som ellers oftest er førstelinjebehandling for de med KLL.

Aktuell behandling

Det er blitt flere medikamenter å velge mellom. Behandlingen er blant annet avhengig
av alder, prognostiske faktorer, om det er første behandling eller tilbakefallsbehandling. Behandlingen endrer seg også raskt på grunn av nye studier og medisiner. Det er derfor vanskelig å gå i detaljer her. Aktuell behandling er beskrevet i «Nasjonalt program med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer» som kan søkes opp på www.helsedirektoratet.no.
 

Fjerning av milt

Enkelte pasienter har en betydelig forstørrelse av milt og mye lymfocytter i benmargen, men relativt beskjedent antall lymfocytter i blod. Hos disse pasientene kan milten gi plagsomme lokale symptomer eller forårsake lave antall røde blodceller (anemi) og lave antall blodplater på grunn av forstørret milt. I slike situasjoner kan kirurgisk fjerning av milten være et godt behandlingsalternativ.
 

Infeksjoner

Pasienter med KLL har ofte økt tendens til infeksjoner på grunn av lavt antall hvite blodceller eller vel så ofte for liten produksjon av gammaglobuliner (antistoffer i blodet) som er viktig for immunforsvaret. Hos pasienter med alvorlige infeksjonskomplikasjoner som skyldes for lite gammaglobulin, har forebyggende behandling med tilførsel av gammaglobulin god effekt.
 

Pakkeforløp

Et pakkeforløp er et standard pasientforløp som beskriver organisering av utredning og behandling, kommunikasjon/dialog med pasient og pårørende, samt ansvarsplassering og konkrete forløpstider. Formålet med pakkeforløp er at kreftpasienter skal oppleve et godt organisert, helhetlig og forutsigbart forløp uten unødvendig ikke-medisinsk begrunnet forsinkelse i utredning, diagnostikk, behandling og rehabilitering. Fra 2015 er det utformet pakkeforløp for diagnostikk og behandling av KLL. Se www.helsedirektoratet.no for mer informasjon om pakkeforløp.
 

Kontroller

Etter avsluttet behandling blir effekten av behandlingen vurdert hos den enkelte pasient. Det innebærer en klinisk undersøkelse med vekt på undersøkelse av lymfeknuter, lever og milt og bestemmelse av hemoglobin, hvite blodceller (leukocytter, granulocytter, lymfocytter) og blodplater i blodet. Deretter følges pasienten med regelmessige mellomrom (individuelt tilpasset) med sykdomshistorie, klinisk undersøkelse og enkle laboratorieprøver som nevnt ovenfor.
 

Hva skjer innen forskning?

Sigrid Skånland, PhD og forsker ved OUS, har de siste fire årene forsket på skreddersydd behandling for pasienter rammet av KLL. Målet med hennes forskning er å finne ut hvilke medisiner som dreper kreftcellene og på hvilke pasienter de har effekt.

– Jeg har forsket på KLL de siste fire årene og føler at jeg har vært virkelig heldig med timingen. Det skjer så mye spennende nå! Når jeg deltar på internasjonale konferanser forteller de som har viet hele sin karriere til KLL om de store, positive fremskrittene som har skjedd de siste få årene. Fra å bruke cellegift som eneste behandlingsform for bare noen få tiår tilbake har vi nå fått nye medisiner som dreper kreftcellene mens de friske cellene blir spart. Men ikke alle pasienter har like god nytte av de nye medisinene. Utfordringen nå er derfor å finne en måte å forutsi hvilken behandling som vil være best for hver pasient. Med andre ord – vi ønsker å kunne skreddersy kreftbehandlingen, forklarer Skånland.

– Målet med forskningen min er å finne ut hvilke medisiner som dreper kreftcellene, og på hvilke pasienter de har effekt. Dette gjør jeg ved å behandle kreftcellene med mange ulike medisiner for så å analysere om cellene er levende eller døde etter behandlingen. I tillegg ser jeg på aktiviteten til signalmolekyler som vi vet spiller en viktig rolle i kreft. Hvordan oppfører disse signalmolekylene seg i kreftcellene? Og hvordan påvirkes de av behandlingen? Kan aktiviteten til et signalmolekyl si noe om hvorvidt en bestemt behandling vil drepe kreftcellen? Ved å studere dette håper jeg å kunne forutsi hvilken behandling en pasient vil ha nytte av. Og – like viktig – hvilken behandling som ikke vil ha noen effekt.

– Jeg har tro på at forskning på KLL vil føre til enda bedre behandling. Den optimismen som finnes blant ekspertene er smittsom, og jeg vil gjerne dele den med de som blir rammet av sykdommen. Forskning nytter!