De øker i antall og fortrenger andre celler i beinmarg og blod. Dermed reduseres antallet av de normale celletypene: 

• Røde blodlegemer
• Normale hvite blodlegemer (granulocytter)
• Blodplater

Få røde blodlegemer gjør at man blir blodfattig, du får anemi. Færre normale hvite blodlegemer gjør at man får redusert motstandskraft mot infeksjoner. Færre blodplater gjør at man blør uvanlig lett. Det finnes undergrupper av ALL. Disse klassifiseres på bakgrunn av ulike endringer i kreftcellenes genstruktur.
 

Symptomer på ALL:

Symptomene på ALL utvikles som oftest over en relativt kort periode, det kan skje over få dager eller uker, og skyldes vanligvis benmargssvikt.

Vanlige symptomer er:

• Slapphet og tretthet som følge av den lave blodprosenten
• Hyppige infeksjoner fordi antallet normale hvite blodlegemer går ned
• Blødninger i hud og slimhinner på grunn av mangel på blodplater
• Muskel-/ skjelettsmerter

Andre symptomer kan være uskarpt syn eller dobbeltsyn, vekttap, nattesvette, tilbakevendende feber, muskel og skjelettsmerter, utslett, hodepine, kvalme og oppkast (som uttrykk for irritasjon av hjernehinnene).

Andre symptomer:

Ved klinisk undersøkelse av pasienter med akutt lymfatisk leukemi (ALL), finner man ofte forstørrede lymfeknuter og forstørrelse av både milt og lever.

Undersøkelser:

Blødninger i hud eller slimhinner, blodmangel og hyppige infeksjoner kan gi mistanke om sykdommen, og en hurtig utredning er nødvendig. Legeundersøkelsen kan styrke mistanken ved at det påvises:

• Blek hud (anemi)
• Hudblødninger
• Pågående infeksjon
• Lymfeknutehevelser
• Stor lever og milt
• Ømhet ved trykk over bein

Flere prøver utføres for å bekrefte diagnosen. Den viktigste prøven er mikroskopi av et blodutstryk. Et blodutstryk lages ved å dryppe en dråpe blod på en glassplate. Blodutstryket vil kunne vise en dominans av de umodne lymfoblastene. Ved mistanke om ALL legges personen umiddelbart inn på sykehus. Der bekreftes diagnosen ved benmargsprøve. Det tas også en rekke andre spesialtester av blod, benmarg og eventuelt ryggmargsvæske, hvor det samlede resultatet er viktig for å kunne skreddersy den beste behandlingen.

Årsaker:

I de aller fleste tilfellene av ALL kjenner vi ikke årsaken. Det er sett at tidligere strålebehandling og behandling med enkelte typer cellegift kan øke risikoen. Men dette er årsak kun i et lite antall tilfeller. Det er holdepunkter for at mutasjoner i gener (proto onkogener, tumorsuppressorgener) og endringer i reguleringen av genene kan fremkalle kreft.

Forebygging

Årsaken til kreftsykdom er som sagt vanligvis ukjent. Enkelte faktorer kan øke risikoen uten at vi kan påvirke dem. Vi kan likevel ta noen valg som bidrar til å minske risikoen, selv om det ikke gir noen garanti mot å få kreft. For den som får kreft, vil det å være i god form gjøre at man tåler behandlingen bedre og har lavere risiko for senskader.

Behandling:

Målet med behandlingen er å helbrede sykdommen og forebygge tilbakefall. Leukemi hos barn er en kreftsykdom med gode utsikter for helbredelse. Behandlingen er intens og langvarig for å gi høyest mulig helbredelsesrater. Optimal behandling krever at man klassifiserer leukemien nøyaktig. De fleste barn med kreft i Norge og i andre land behandles etter internasjonale behandlingsoppsett.

Behandlingen består av flere typer cellegift som gis i to trinn eller faser: Oppstartsbehandlingen (eller induksjonsfasen) består av sterke cellegifter som fullstendig slår ut de ondartede cellene, og mer eller mindre også de normale cellene i benmargen.

Etter at pasienten og benmargen er kommet til hektene fortsettes behandlingen med vedlikeholdsbehandling (eller konsolideringsfase), hvor det gis en blanding av cellegifter i kurer med noen ukers pause mellom hver kur. Målet er da at alle kreftcellene skal være fjernet, mens de normale cellene har overlevd. Dersom en oppnår det, kalles det remisjon – sykdommen er slått tilbake. Et flertall av pasientene som gjennomgår behandling oppnår remisjon. Spesielt hos barn oppnår nesten alle remisjon (rundt 98 prosent), tallet er noe lavere hos voksne.

Etter induksjonsfasen er immunapparatet helt utslått. I denne perioden kreves ofte innleggelse på sykehus. Alle behandles med antibiotika og blodoverføringer etter behov. Også under konsolideringskurene er man utsatt for infeksjoner og blodmangel, og alle blir kontrollert regelmessig og hyppig for å kunne behandle eventuelle komplikasjoner så raskt som mulig.

Noen er ikke varig helbredet og får tilbakefall etter behandlingen. I slike situasjoner kan nye cellegiftbehandlinger være aktuelt, eventuelt forsøkes såkalt allogen stamcelletransplantasjon. Det vil si at den syke får overført stamceller (morceller) fra en frisk giver, enten et familiemedlem eller en vevstypelik ubeslektet giver.

Stamcelletransplantasjon

Hvis en voksen får tilbakefall av akutt leukemi, er intensiv behandling med cellegift etterfulgt av stamcelletransplantasjon vanligvis den eneste behandling som kan føre til full helbredelse. Dette krever en individuell vurdering og planlegging. I tilfeller der dødsrisiko ved transplantasjon vurderes for høy, er det i stedet aktuelt å gi nye cellegiftkurer i lavere doser. Dette kan ikke helbrede tilstanden, men kan føre til forlengelse av overlevelsen uten å gå for mye på bekostning av livskvalitet.
 

Prognose

Prognosen er god ved ALL hos barn hvor nærmere ni av ti opplever varig helbredelse. Hos voksne har også prognosen blitt bedret de senere årene. I perioden 2012 til 2016 var fem-års overlevelse hos voksne med ALL mellom 40 til 66 prosent. Uten behandling er dødeligheten 100 prosent. Tall fra Barnekreftregisteret viste for perioden 2006 til 2015 at fem-års over- levelse for barn under 15 år var rundt 88 prosent for akutt lymfatisk leukemi og rundt 70 prosent for akutt myelogen leukemi. Dette er tall som samsvarer med internasjonale data. Sykdommen er alvorlig, og behandlingen er tøff og krevende. I tillegg til de fysiske belastningene, er det mange som får psykiske reaksjoner med depresjoner og sorg, og noen får angstproblemer.

En spesiell komplikasjon er det som kalles fatigue. Dette er en unormalt sterk følelse av slitenhet og redusert utholdenhet som ikke bedres etter søvn eller hvile. Dette er belastende, og for mange kanskje den tyngste plagen etter at cellegiftkurene er tilbakelagt. Fatigue er generelt en hyppig følgetilstand hos personer som har blitt behandlet med stråling eller cellegift. Det finnes ingen rask og effektiv kur for dette. Men både erfaring og forskning tyder på at forsiktig, individuelt tilpasset trening er det som fungerer best. Mange blir kvitt plagene, etter kortere eller lengre tid.

Langvarig tretthet over flere måneder er en kjent komplikasjon for leukemipasienter, i noen tilfeller kan det være snakk om år. Andre komplikasjoner kan være konsentrasjonsvansker og hukommelsesproblemer.

For menn og kvinner i fruktbar alder kan det bli problemer med å få barn på grunn av behandlingen. Menn kan fryse ned sæd før behandlingen starter, og denne kan senere brukes kombinert med assistert befruktning. Hos noen av de yngre pasientene vil det være mulig å bli gravid på normalt vis, men for de som har gjennomgått stamcelletransplantasjon, er dette svært uvanlig.

Pakkeforløp:

Et pakkeforløp er et standard pasientforløp som beskriver organisering av utredning og behandling, kommunikasjon/dialog med pasient og pårørende, samt ansvarsplassering og konkrete forløpstider. Formålet med pakkeforløp er at kreftpasienter skal oppleve et godt organisert, helhetlig og forutsigbart forløp uten unødvendige forsinkelser i utredning, diagnostikk, behandling og rehabilitering. Det er utformet pakkeforløp for diagnostikk og behandling av ALL.

Se Helsedirektoratet for mer informasjon om pakkeforløp. Utredning og behandling følger Helsedirektoratets handlingsprogram for retningslinjer for utredning, diagnostikk og behandling av maligne blodsykdommer som også ligger tilgjengelig på Helsedirektoratets nettsider.

Oppfølging

Så lenge pasienten er i remisjon vil man gis jevnlig oppfølgning som tilpasses den enkelte. Dersom det ser ut til at pasienten kan oppnå full helbredelse av sykdommen vil det også bli fulgt opp tettere med kontroller i den første tiden etter avsluttet behandling med kjemoterapi. Blodprøver er det viktigste ved alle kontroller, da tilbakefall av sykdommen oftest syns på blodprøvene. Lever- og nyrefunksjonsprøver, samt benmargsutstryk kan være aktuelt. Det er viktig å melde fra om formen er dårlig eller om det er smerter/ubehag i kroppen. Sjansene for tilbakefall av sykdommen reduseres med tiden og etter fem år avsluttes vanligvis kontrollene.

Hva skjer innen forskning

Forskere ser på årsaker, genetikk og behandling av akutt lymfocytisk leukemi (ALL) ved mange medisinske sentre, universiteter og andre institusjoner rundt om i verden.

Genetisk kartlegging av ALL

Forskere gjør store fremskritt med å forstå hvordan endringer i DNA (genene) i normale benmargsceller kan føre til at de utvikler seg til leukemiceller. En større forståelse av genendringene som ofte forekommer i ALL-celler gir innsikt i hvorfor disse cellene blir unormale. Etter hvert som forskere har funnet flere av disse endringene, blir det klart at det er mange typer ALL. Hver av disse kan ha forskjellige genendringer som påvirker hvordan leukemien vil utvikle seg og hvilke behandlinger som kan være mest nyttige. Leger og forskere lærer nå hvordan man kan bruke disse endringene for å bedre kunne vurdere prognosen til pasienter og om de skal få mer eller mindre intensiv behandling.

Kanskje enda viktigere blir denne kunnskapen nå brukt til å utvikle nyere, målrettede legemidler mot ALL. For eksempel brukes målrettede legemidler som imatinib og dasatinib allerede til behandling av ALL hos pasienter hvor leukemicellene er Philadelphia-kromosom positive. Mange andre legemidler rettet mot spesifikke endringer i ALL-cellene er dessuten under utvikling.

Nyere laboratorieteknikker hjelper forskere med å identifisere og klassifisere forskjellige typer ALL. I stedet for å se på enkeltgener, kan disse testene se på mønstrene til mange forskjellige gener i kreftcellene samtidig. Mer tilgjengelig informasjonen kan til slutt muliggjøre mer personlig behandling av ALL.

CAR-T genterapi

CAR-T-celleterapi innebærer at man tar ut T-celler fra pasientens blod, disse blir deretter genetisk forandret ved at man setter inn et gen som uttrykkes som et protein på overflaten til T-cellene. Dette proteinet gjør det mulig for T-cellene å gjenkjenne, binde seg til og drepe kreftceller når de blir ført tilbake til pasienten. Tilbakeføringen skjer ved intravenøs infusjon og er en engangsbehandling.

I 2018 innførte Beslutningsforum CAR-T-behandling for barn og unge (opptil 25 år) med B-celle ALL*. Behandlingen er forbeholdt pasienter som ikke har nytte av annen behandling eller med flere tilbakefall, og behandlingen skjer kun på Oslo Universitetssykehus.
*Leukemier som utgår fra forstadier til B-celler (pre-B ALL) er de ”vanlige” barneleukemiene. Leukemi utgått fra T-celler (T-ALL) utgjør rundt 10 %.
Kilde: Kreftlex