Symptomer på AML:

Symptomene på AML utvikles som oftest over en relativt kort periode, det kan skje over få dager eller uker. Typiske symptomer vil være relatert til unormal benmargsfunksjon:

• Slapphet, tretthet, kortpustethet og hjertebank på grunn av anemi (mangel på røde blodlegemer)
• Tilbakevendende infeksjoner (mangel på hvite blodlegemer)
• Blødninger fra slimhinner (på grunn av lave blodplater)
• Unormale blødninger eller plutselige blåmerker i huden
• Vekttap
• Svetting, feber og en generell utilpasshet 

Undersøkelser:

Symptomer på benmargssvikt kan gi mistanke om AML. Ved kliniske undersøkelser vil lav blodprosent (anemi), blekhet og blødninger i hud og slimhinner kunne forsterke mistanken. AML-diagnostikk skjer ved eller i samarbeid med universitetssykehus. Diagnosen stilles ved å undersøke blod og benmarg, og det er tre prøver som er sentrale for å stille diagnosen:

• Blodprøve: Ved AML, vil prøven ofte vise anemi. I tillegg til anemi ser man ofte redusert antall blodplater og unormalt antall hvite blodlegemer.
• Blodutstryk: En dråpe blod dryppes på en glassplate og ved hjelp av lysmikroskopi vil legen ofte kunne påvise umodne celler (blaster) i blodet.
• Benmargsprøve (biopsi): Etter lokalbedøvelse benyttes en sprøyte for å ta ut en prøve av benmargen i hoftekammen, alternativt fra brystbeinet. Undersøkelsen vil ved akutt leukemidiagnose vise overproduksjon av umodne celler i benmargen. Det generelle kriteriet for diagnosen AML er minst 20 posent myeloblaster i benmargen.
• En del av benmargsprøven vil sendes til videre diagnostisering for klassifisering av leukemi-undergruppe og undersøkelse av genetiske endringer. Svarene på disse undersøkelsene vil være med på å avgjøre hvilken type behandling pasienten skal ha samt sykdommens antatte forløp (prognose).

Årsaker:

Det skilles mellom idiopatisk- (at sykdommen opptrer spontant og uten kjent årsak) og sekundær (behandlingsrelatert) AML. Det er kjent at tidligere stråleterapi og kjemoterapi for annen ondartet sykdom øker risikoen for AML, det samme gjelder eksponering for løsemidler eller ioniserende stråling. Dette kan forklares med at dette kan forårsake skader på gener i stamcellene som styrer produksjonen av celler og også hva slags celler de utvikles til. En annen viktig prosess som kan være skadet, er cellens evne til celledød (en normal selvmordsprosess).

Det er ingen kjent måte å forhindre at AML oppstår. Det forskes på løsninger for kreftbehandling som ikke øker risiko for behandlingsrelatert leukemi, men frem til man er kommet dit, må den tydelige nytten av å behandle livstruende kreftformer med kjemoterapi og stråling balanseres mot den lave risikoen for å utvikle leukemi flere år senere.

Behandling:

Når det kommer til behandling av AML deles sykdommen inn i to hovedgrupper: akutt promyelocyttleukemi (APL) og andre former for AML. APL kan behandles relativt skånsomt og med mål om at pasienten skal bli kreftfri (kurativ intensjon) også hos eldre. APL behandles med alltransretinsyre (ATRA) kombinert med kjemoterapi og/eller arsenikk med meget gode resultater og høye helbredelsesrater.

For andre undergrupper av AML, er den eneste kurative behandlingen intensiv kjemoterapi, eventuelt med påfølgende stamcelletransplantasjon.

Alder, allmenntilstand og risiko for tilbakefall er veiledende for å avgjøre hvilken type behandling som anbefales.

Behandling med mål om at pasienten skal bli kreftfri:

• Intensiv kjemoterapi gis i to faser; induksjon (innledende) og konsolidering (vedlikehold). Induksjonsbehandlingen gis for å slå ut kreftcellene, slik at man oppnår komplett remisjon (da er alle kreftcellene fjernet, mens de normale cellene har overlevd. Dersom en oppnår det, kalles det remisjon – sykdommen er slått tilbake). Det gis ofte antibiotikabehandling og blodoverføringer etter induksjonsbehandlingen.
• Pasienter som har oppnådd komplett remisjon kan motta vedlikeholdsbehandling, som er en mindre intensiv behandling. Før hver kur gis, kontrolleres remisjonsstatus ved hjelp av blod- og benmargsprøver. Behandlingen består som regel av gjentatte kjemoterapikurer med fire ukers mellomrom.
• Målrettet behandling finnes for enkelte genforandringer og kan gis i tillegg til kjemoterapi.
• Ved stamcelletransplantasjon (såkalt allogen stamcellebehandling) benyttes vanligvis stamceller fra en donor (familiedonor eller ubeslektet giver). Hensikten med stamcellebehandlingen er å gjenopprette benmargsfunksjonen etter at pasientens egne benmargsstamceller er brutt ned av kreftbehandlingen. I tillegg kan donorcellene også virke mot gjenværende leukemiceller. Resultatene ved stamcelletransplantasjon har stadig blitt bedre, men det er viktig å nevne at man i etterkant kan få kroniske plager (kronisk transplantat-mot-vert sykdom – GVHD). I noen tilfeller kan også autolog stamcelletransplantasjon gis. Ved autolog stamcelletransplantasjon høstes pasientens egne stamceller og føres tilbake når pasienten har avsluttet høydosebehandling med cellegift.

Sykdomsstabiliserende, ikke-intensiv behandling
Dette er et alternativ for pasienter som ikke tåler intensiv behandling. Denne behandlingen gir et håp om en tidsbegrenset sykdomsstabilisering og dermed akseptabel livskvalitet, men sjelden langvarig eller komplett remisjon.

Lindrende (palliativ) behandling
Gis til de pasienter som ut fra en helhetlig vurdering ikke er aktuelle for verken intensiv eller ikke-intensiv behandling, og forventet levetid vil være kort. Pasientene bør kunne tilbringe mest mulig tid hjemme og få behandling med blodtransfusjoner og antibiotika. Bivirkninger som oppstår fordi man ikke bare slår ut kreftcellene, men også friske celler, kan behandles med antibiotika, intravenøs væske og overføring av blod eller blodplater.

Pakkeforløp:

Et pakkeforløp er et standard pasientforløp som beskriver organisering av utredning og behandling, kommunikasjon/dialog med pasient og pårørende, samt ansvarsplassering og den maksimale tiden de ulike fasene i forløpet bør ta. Formålet med pakkeforløp er at kreftpasienter skal oppleve et godt organisert, helhetlig og forutsigbart forløp uten unødvendige forsinkelser i utredning, diagnostikk, behandling og rehabilitering.
Det er utformet pakkeforløp for diagnostikk og behandling av AML.

Se www.helsedirektoratet.no for mer informasjon om pakkeforløp. Utredning og behandling følger Helsedirektoratets handlingsprogram for retningslinjer for utredning, diagnostikk og behandling av maligne blodsykdommer som også ligger tilgjengelig på Helsedirektoratets nettsider.

Oppfølging

Man vil få jevnlig oppfølgning som tilpasses den enkelte både under og etter behandling. Ved kontrollene er det vanlig med blodprøve og av og til benmargsundersøkelse. Sjansene for tilbakefall av sykdommen reduseres med tiden og etter fem år avsluttes vanligvis kontrollene.

Langvarig tretthet over flere måneder er en kjent komplikasjon for leukemipasienter, i noen tilfeller kan det være snakk om år. Andre komplikasjoner kan være konsentrasjonsvansker og hukommelsesproblemer.

For menn og kvinner i fruktbar alder kan det bli problemer med å få barn på grunn av behandlingen. Menn kan fryse ned sæd før behandlingen starter, og denne kan senere brukes kombinert med assistert befruktning. Hos noen av de yngre pasientene vil det være mulig å bli gravid på normalt vis, men for de som har gjennomgått stamcelletransplantasjon, er dette uvanlig.

Hva skjer innen forskning

Det foregår forskning på flere områder innen AML:

• AML-behandling kan være veldig effektivt for noen, men kurerer ikke alle, og behandlingen kan ofte forårsake alvorlige og også livstruende bivirkninger. Det forskes derfor for å finne mer effektive kombinasjoner av kjemoterapi med færre bivirkninger. Ulike kombinasjoner av kjemoterapi studeres også for å finne kombinasjoner som kan overkomme eventuell behandlingsresistens.
• Det pågår forskning på benmargstransplantasjon med mål om å øke effekt, redusere komplikasjoner samt bedre vurdere hvilke pasienter som vil ha nytte av behandlingen.
• Det forskes også på hvordan sykdommen kan overvåkes på best mulig måte og på faktorer som er avgjørende for sykdommens antatte forløp (prognostiske faktorer). Et av områdene det arbeides med er å etablere gode markører og høysensitive tester for å identifisere gjenværende leukemiceller som ikke kan oppdages med vanlige rutineprøver.
• Målrettet behandling får stor oppmerksomhet innen AML-forskning. Det forskes på medikamenter som skal angripe viktige prosesser i kreftcellene direkte for å oppnå helbredelse eller bedring. I dag er kun få medikamenter godkjent for behandling av AML, men med mange pågående kliniske studier, kan vi forvente å se flere målrettede medikamenter i fremtiden.
• Immunterapi er også under utvikling for AML-behandling og omfatter flere ulike typer immunterapi som allerede er i klinisk utprøving.