Myelodysplastisk syndrom (MDS)
Myelodysplastisk syndrom (MDS) brukes som en samlebetegnelse for en gruppe blodkreftsykdommer som springer ut fra de bloddannende stamcellene i benmargen. MDS oppstår som følge av en modningsforstyrrelse i benmargens stamceller. Et fellestrekk er at cellene får skader som gjør at utseende endrer seg når vi ser på de i mikroskopet. Dette innebærer at blodcellene ikke modner og utvikler seg normalt, noe som ofte medfører et lavt antall av en eller flere av de ulike gruppene blodceller (blodplater, røde - eller hvite blodlegemer).
Overlevde mot alle odds
– Etter stamcelletransplantasjonen som var vellykket, tenkte jeg at nå skal det bli så mye bedre. Men det ble det ikke. Jeg falt ned i et mørkt hull og forsto ikke hva som var meningen med at jeg skulle overleve når jeg hadde så store plager, forteller Pernille Engelsen Skogsletten.
Man regner at gjennomsnittsalder for diagnosetidspunkt er ca 75 år, noe som vil si at MDS fortrinnsvis rammer den eldre delen av befolkningen. Ca ¼ av pasientene er under 60 år. MDS rammer oftere menn enn kvinner.
Antall nye tilfeller er ca 4 per 100 000 personer.
Symptomer:
Sykdommen gir ofte ingen symptomer i lengre tid. Etter hvert vil det utvikle seg symptomer som følge av benmargssvikt. Hvilke symptomer man får vil avhenge av hvilken type blodceller som er lave i antall. Typiske symptomer kan være:
- Trøtthet, hjertebank, tung pust og svimmelhet (anemi)
- Tilbakevendende infeksjoner (lavt antall hvite blodlegemer)
- Blødninger i slimhinner og hud (blåmerker som oppstår lett) (lavt antall blodplater)
De fleste pasienter med MDS har et lavt antall røde blodlegemer, som gir symptomer på anemi.
Undersøkelser:
Vanlige årsaker til et lavt antall blodceller utelukkes først. Dette kan f.eks skyldes mangel på vitaminer, høyt alkoholforbruk, ulike virus eller bivirkning av medikamenter. Etter at andre årsaker er utelukket, er det nødvendig med videre utredning:
- Blodprøver: Vil ofte vise for lav blodprosent (anemi). Om lag halvparten vil ha færre hvite blodlegemer enn normalt. Man kan også finne en økt andel av umodne hvite blodlegemer og mange av pasientene har for lavt antall blodplater.
- Benmargsprøve: Etter lokalbedøvelse benyttes en sprøyte for å ta en prøve av benmargen i hoftekammen, alternativ brystbeinet. Benmargsprøven vurderes under mikroskop og andel umodne celler bestemmes. Benmargen blir også undersøkt for feil i arvematerialet som ligger i kromosomene til de syke cellene. Dette vil som oftest kunne gi svar på hvilken undergruppe av MDS man tilhører.
I 90 % av tilfellene har ikke sykdommen en kjent årsak. Det kalles for primær MDS. Man ser en økt risiko for sykdommen hos personer som tidligere har hatt cellegift- eller strålebehandling ved kreft eller annen sykdom. Denne type MDS kalles terapirelatert MDS og utgjør ca 10 % av tilfellene.
Det er ikke vist at MDS er arvelig.
Alle pasienter med MDS skal klassifiseres etter Internasjonale retningslinjer (WHO 2016) og karakteriseres i henhold til prognostiske scoringssystmer (IPSS og IPSS-R). MDS inndeles ofte i to hovedgrupper, lavrisiko og høyrisiko MDS. Med dette menes MDS med lav respektiv høy forventet levealder og risiko for utvikling til akutt myeloid leukemi, som rammer om lag 30 % av pasienter med MDS.
Behandling av høyrisiko MDS forsøker å forhindre utvikling til akutt leukemi og samtidig behandle symptomene man får som følge av lave blodtall. Regelmessig transfusjonsbehandling er vanlig ved MDS og går ut på transfusjon av røde blodlegemer for å øke blodprosenten. Dette øker livskvaliteten for mange pasienter. Denne behandlingen tilpasses hver enkelt pasient.
Cellegiftbehandling bidrar til at sykdommen kan holdes i sjakk. Behandlingen tilpasses den enkelte. Ved effekt fortsetter man så lenge det hjelper og ikke gir for mye bivirkninger. For noen pasienter kan det være aktuelt med intensiv cellegiftbehandling med andre typer cellegift. Slik behandling er som regel utelukket for eldre personer og pasienter med andre alvorlige sykdommer.
Allogen stamcelletransplantasjon er den eneste behandlingen med mulighet for helbredelse av sykdommen. Dette er sjelden aktuelt for pasienter over 70 år, da dette svært intensiv behandling som blir farlig i høyere alder. For pasienter med høyrisiko MDS som er under 70 år, og som ikke har andre sykdommer, vil man gjøre en vurdering og utredning med tanke på muligheten for transplantasjon.
Fra 2015 er det utformet pakkeforløp for diagnostikk og behandling av akutt leukemi. Høyrisiko MDS med >10 prosent umodne celler(blaster), utredes og behandles i stor utstrekning etter liknende retningslinjer som akutt myelogen leukemi og inngår derfor i dette pakkeforløpet.
Man vil få jevnlig oppfølgning som tilpasses den enkelte både under og etter behandling. Ved kontrollene er det vanlig med en klinisk vurdering, blodprøve og av og til benmargsundersøkelse.
Langvarig tretthet over flere måneder er en kjent komplikasjon, i noen tilfeller kan det være snakk om år. Andre komplikasjoner kan være konsentrasjonsvansker og hukommelsesproblemer.
Vil du vite mer om myelodysplastisk syndrom (MDS)?
