Myeloproliferative sykdommer, en pasientgruppe med variert sykdomsbilde og utfordringer

Ellen Brodin, overlege og PhD ved avdeling for blodsykdommer på Ahus.

– MPN pasienter har 20 prosent høyere risiko for å få blodpropp, fortalte Ellen Brodin, overlege og PhD ved avdeling for blodsykdommer på Ahus. Hun holdt et engasjerende innlegg om behandling og forebygging blodpropp og blødning hos MPN pasienter under Blodkreftforeningen sitt seminar om MPN i fjor høst.

Publisert 23. januar 2018

Myeloproliferative sykdommer (MPN) er en gruppe blodsykdommer hvor det skjer en unormal produksjon av blodceller i benmargen. Diagnosene myelofibrose, polycytemivera og essensiell trombocytemi faller alle inn under fellesbetegnelsen. Under MPN seminaret i Oslo ble det også holdt innlegg av Hoa Tran, overlege og avdelingssjef ved Ahus, Anders Dahm, overlege ved Ahus, samt Eivind Galteland, overlege ved avdeling for blodsykdommer på Rikshospitalet.

Skille mellom typer av blodpropp

Tilbakemeldingene fra salen under Brodin sitt foredrag var mange, og flere av deltakerne fortalte om egne opplevelser med blodpropp.

Blodpropp, eller tromboser som det heter på fagspråket, kan deles inn i to grupper. Arterielle tromboser er vanligst. To av tre propper er av denne typen. Ved arteriell trombose så er det blodplatene i arteriene som lager blodpropp. Dette behandles med Albyl E. Mindre vanlig er venøs trombose, hvor blodlevringssystemet i kroppen lager blodpropp. Tromboser på venesiden er vanligst å få i beina, men for MPN pasienter kan de opptre på mer uvanlige steder som i lever, milt og tarm. Denne typen propp behandles med Marevan.

Hvordan forebygge blodpropper ved MPN?

Brodin refererte til ECLAP studien, hvor 523 pasienter fikk lavdose albyl E eller placebo. De ble fulgt gjennom tre år og man så at de som fikk albyl E hadde en stor reduksjon av kardiovaskulær død, hjerteinfarkt, hjerneslag og venøs trombose. Studien gjorde at standarden ble at alle PV pasienter skal ha albyl E.

Per i dag er det ingen randomiserte studier på forebygging av propp ved ET og Myelofibrose. Men for pasienter med ET som er eldre enn 60 år, eller som tidligere har hatt en propp anbefales forebyggende behandling med albyl E. Dersom man har ET og vurderes som i lavrisikogruppen skal man allikevel behandles forebyggende medalbyl E hvis man i risikogruppen for kardiovaskulær sykdom, har mikrovaskulære symptomer eller er JAK2 positiv.

Hvordan forebygge nye blodpropper?

– Ved MPN gir albyl E god primær forebyggingr. 33 prosent av de som har hatt en propp blir rammet igjen, og da på samme sted som den første proppen, forteller Brodin.

Pasienter over 60 får oftest tilbakefall.

Brodin vektla også viktigheten av å se på livsstil for å forebygge blodpropp. Kosthold, kontroll av blodtrykk, regelmessig fysisk aktivitet og røykeslutt er alle faktorer som spiller inn i denne sammenhengen.

Graviditet og overgangsalder

Brodin tok også opp risiko for propp når pasienten har MPN og er gravid.

– Det er viktig å ha et godt samarbeid, da dette kan være kompliserte svangerskap. Men mellom 60-70 prosent av svangerskapene er ukompliserte. Vi ser at komplikasjoner kan være forbundet med å være JAK2 positiv. Det er særlig risiko for morkakekomplikasjoner. Dersom man tidligere har hatt en propp skal man han forebyggende behandling gjennom hele svangerskapet –  og seks uker etter avsluttet svangerskap.

Det foreligger svært begrenset med litteratur på området og få randomiserte studier. De anbefalingene som eksisterer bygger på erfaringer.

– Pasienter med MPN bør unngå kombinasjons p-pille, da heller benytte minipillen. Og ved overgangsalder anbefales lavest mulig dose østrogentilskudd dersom pasienten ikke tidligere har hatt propp. Helt nye data viser at dersom man allerede får forebyggende behandling med antikoagulasjon er det trygt å bruke østrogenholdige preparater. Vi mener at hormonterapi i størst mulig grad bør unngås, sier Brodin.

 

 

 

Risikofaktorer

Risikofaktorer for arterielle
tromboser ved MPN:

• + 65 år
• tidligere propp
• økt antall blodceller
• forhøyede hvite blodlegemer
• trombose er ikke assosiert med
plateantallet
• Høyt blodtrykk, høyt kolestrol, diabetes
og røyking
• JAK2 mutasjon
– 2xøkt risiko ved PV
– PMF i kombinasjon med
forhøyede hvite
– assosiert med atypiske
blodpropper

Risikofaktorer ved venøs
trombose:

• Fedme
• Immobilisering
• Østrogentilskudd
• Kirurgi
• Traume
• Graviditet/etter fødsel

Kilde: Ellen Brodin, foredrag MPN-seminar, Oslo 2017.